Спина бифида s1 у взрослых

Спина Бифида (spina bifida): что это за дефект позвоночника?

Спина бифида s1 у взрослых

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.

Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована.

Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок.

Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.

В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.

Формы спины Бифида

Такая аномалия развития встречается редко – частота случаев колеблется в пределах 1-2 на тысячу новорожденных. Выбухание может произойти на всем протяжении позвоночника: в 85% случаев смещаются сегменты в области поясницы, 15% приходится на шейный и грудной отделы. Чем выше расположена проблемная зона, тем серьезнее повреждение.

Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат.

При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности.

Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности.

Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.

По типу расщепления различают:

  • Скрытая форма – носит название спина Бифида оккульта, самый легкий тип патологии позвонков. Щель в дугах незначительная, кожные покровы в норме, заметного смещения не происходит, выпячивания не наблюдается.

Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента –  S1. Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.

Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.

  • Менингоцеле – недуг умеренной степени тяжести. У новорожденного такая разновидность спины Бифида диагностируется визуально – наблюдается выступающее кистозное образование, спинномозговой канал должным образом не закрыт. Младенцы сохраняют нормальные двигательные функции, в отдельных случаях может наблюдаться частичная потеря силы мышц и снижение объема движений. У взрослых клиническая картина зависит от месторасположения расщепления – области, которая снабжается поврежденными нервами. Чаще всего страдают тазовые органы – кишечник, мочевой пузырь и нижние конечности.

    Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.

  • Миеломенингоцеле – наиболее тяжелая и самая многочисленная форма (75% всех разновидностей). Характеризуется образованием мозговой грыжи, наблюдается выбухание спинного мозга вместе с корешками и мягкими мозговыми оболочками.

    Он может быть открыт или покрываться деформированными покровными тканями. Структура спинного мозга изменяется необратимо, даже при своевременном хирургическом вмешательстве не восстанавливается.

    Этот вид имеет самые тяжкие последствия – двигательные, чувствительные нарушения, поражение органов брюшины, пороки других систем, превращающие в инвалида с рождения.

  • Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями.

    Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста. Окончательно завершается окостенение только к 10 годам.

    Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.

    Причины болезни

    Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

    Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

    До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

    Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

    Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

    К таким негативным факторам относят:

    • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) в организме беременной, вызванный неполноценным питанием и недостаточностью поступления его с пищей или нарушенным обменом. Усвоение фолиевой кислоты нарушается в частности при приеме противосудорожных лекарств;
    • неконтролируемый тип сахарного диабета, вызывающий скачки уровня глюкозы в крови на критически высокий уровень;
    • прием медикаментов, обладающих тератогенным эффектом, способствующих развитию врожденных уродств;
    • заражение беременной вирусной инфекцией, стабильно высокая температура;
    • губительный для здоровья образ жизни – частый прием спиртосодержащих напитков, курение, избыточная масса тела;
    • поздняя беременность и роды после 40 лет;
    • частое посещение саун, бань, злоупотребление горячими ваннами, джакузи.

    Как проявляется спина Бифида

    Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют.

    О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента.

    Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

    Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

    Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

    • болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;
    • избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;
    • расщепление может пальпироваться;
    • чувство, будто по телу проходит электрический ток;
    • легкая степень недержания мочи.

    Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.

    Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

    Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

    • отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;
    • чувствительные нарушения, двигательные расстройства;
    • при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.

    К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

    • половая дисфункция;
    • потеря равновесия, координации движений;
    • синдром нарушения произвольных движений.

    Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

    У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

    Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

    • гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;
    • нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;
    • деформация позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, искривление оси стопы, косолапость, недоразвитость тазобедренного сустава;
    • преждевременное половое развитие;
    • невротические расстройства;
    • ожирение;
    • кожные заболевания;
    • сердечные недуги;
    • патологии мочевыводящих путей.

    Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

    Лечение Спины Бифида

     

    Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

    Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты.

    После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к.

    при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

    Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

    Выявить патологические отклонения поможет:

    • Ультразвуковое сканирование – информативное, безвредное для плода исследование, позволяет увидеть и оценить состояние плода, сосудистой системы, всех внутренних органов.
    • Биохимический анализ крови – берут на 15-20 нед. При наличии дефекта концентрация вырабатываемого плодом альфа-фетопротеина повышается, по ее показателю судят о риске аномального развития. Для подтверждения результата требуется повторный анализ.
    • Амниоцентез – забор небольшого объема околоплодных вод при помощи введения длинной тонкой иглы, снабженной ультразвуковым пункционным датчиком, через брюшную полость в околоплодный пузырь. Показана для подтверждения анализа крови, анализируют тем же способом, что и кровь на альфа-фетопротеин.
    • Визуальный осмотр – на наличие скрытых или явных признаков врожденной аномалии, проводится сразу после рождения.
    • Диагностические процедуры – для постановки окончательного диагноза. Назначаются аналогично взрослым, по направлению врача.

    У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

    Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

    При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

    Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

    Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

    Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим.

    Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера.

    В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

    Источник: https://proartrit.ru/spina-bifida/

    Спина Бифида (spina bifida) – расщепление позвоночника: причины и последствия

    Спина бифида s1 у взрослых

    Врождённые аномалии, несомненно, один из главных страхов всех беременных женщин.

    Особенно опасны заболевания, затрагивающие центральную нервную систему – головной и спинной мозги, так как они наносят вред всему организму в целом и трудно поддаются лечению.

    Спина бифида относится именно к таким заболеваниям. Его название является транскрипцией латинского словосочетания spina bifida – расщепление позвоночника.

    Латинское название отражает характер патологии – из-за сбоя в период эмбрионального развития позвонки ребёнка не развиваются так, как должны. Из-за недоразвитости позвонков зачастую страдает спинной мозг и крупные системы органов.

    Картина протекания заболевания

    Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

    Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

    В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

    В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

    В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

    Классификация

    В зависимости от тяжести выделяют три вида расщепления позвоночника:

    1. Скрытое расщепление позвоночника или spina bifida occulta. При этой форме заболевания спинной мозг человека развивается абсолютно нормально. Симптомы можно выявить только путём рентгенографии. На рентгеновском снимке может быть заметно, что некоторые из позвонков (чаще всего пояснично-крестцового отдела позвоночника L5-S1) имеют щели или другие дефекты. В основном больной даже не ощущает, что у него есть какие-либо патологии. В очень редких случаях пациенты со скрытым расщеплением позвоночника могут испытывать боли в спине и ногах из-за нарушения работы мышц. Также эта патология может привести к заболеваниям мочевого пузыря и кишечника и сколиозу. Вероятность проявления каких-либо симптомов снижает своевременное выявление скрытого расщепления позвоночника и использование специального корсета.
    2. Менингоцеле. При данной патологии спинной мозг, который в норме должен находиться в спинномозговом канале внутри позвоночника, выходит за его пределы. Это происходит из-за неправильного развития позвонков – они не полностью закрывают спинномозговой канал. У больных с менингоцеле на спине возникает мешочек, в котором находятся оболочки спинного мозга – твёрдая, паутинная и мягкая. Иногда поверх этих оболочек выпячивание покрыто кожей. Чаще всего менингоцеле появляется в поясничном отделе позвоночника, но бывает также в шейном и грудном. Данная форма spina bifida является средней по тяжести – спинной мозг или вообще не повреждается, или в нём развиваются дефекты умеренной опасности.
    3. Миеломенингоцеле или spina bifida cystica. Три четверти больных расщеплением позвоночника страдают именно от этой, самой тяжёлой формы заболевания. Возникает так называемая мозговая грыжа – выпячивание спинного мозга вместе со спинномозговыми корешками через недоразвитые позвонки. Грыжа может быть покрыта кожей, но иногда наружу выступают ничем не прикрытые мозговые ткани. Тяжесть заболевания напрямую зависит от расположения мозговой грыжи – чем ниже находится дефект, тем менее выражены симптомы. Если грыжа располагается ближе к концевому отделу позвоночника, болезнь может выражаться только в нарушении работы мочевого пузыря и кишечника. Если грыжа расположена выше, помимо этого может развиться паралич нижних конечностей.

    Код заболевания по МКБ

    В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0.

    Распространённость заболевания

    Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.

    : “Спина Бифида – что это такое?”

    У детей

    Вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.

    К факторам риска относятся:

    • Наличие у одного из родителей или уже рождённых детей spina bifida.
    • Недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) во время вынашивания плода.
    • Алкоголизм матери, который приводит к расщеплению витамина В9.
    • Употребление противоэпилептических средств, в состав которых входит вальпроевая кислота, так как они не позволяют витамину В9 хорошо усваиваться организмом.
    • Употребление цитостатиков (противоопухолевых средств).
    • Сахарный диабет, сопровождающийся ожирением, а также ожирение не диабетической природы.
    • Перенесение вирусной инфекции во время беременности.
    • Применение лекарств с тератогенным эффектом.
    • Поздняя беременность (когда женщина старше сорока лет).
    • Частое посещение саун и бань, горячие ванны.
    • Принадлежность к европеоидам или латиноамериканцам.
    • Женский пол плода – девочки чаще рождаются с расщеплением позвоночника.

    У взрослых

    Spina bifida – врождённая аномалия, и у взрослого человека она развиться не может.

    Последствия и симптомы

    В самых лёгких формах это заболевание может вообще не причинять никаких неудобств больному.

    Иногда оно проявляется болью в спине и ногах, потерей чувствительности в некоторых участках тела, недержанием мочи, плохой успеваемостью и предрасположенностью к аллергическим реакциям.

    В более тяжёлых случаях возможны серьёзные нарушения функций мочевого пузыря и кишечника.

    К сожалению, наиболее часто дети рождаются с самой тяжелой формой spina bifida (миеломенингоцеле), когда спинной мозг серьёзно и необратимо повреждается.

    В таком случае возникают тяжёлые двигательные и чувствительные пороки, а также нарушения в работе многих систем органов, характерны нестерпимые резкие боли.

    Миеломенингоцеле практически нельзя обнаружить у взрослого человека, потому что люди с этой аномалией часто умирают ещё в детском возрасте.

    Данный вид расщепления позвоночника может сопровождаться гидроцефалией, ожирением, преждевременным половым развитием, деформациями опорно-двигательного аппарата, патологиями кровеносной и мочеполовой систем.

    В зависимости от локализации мозговой грыжи spina bifida cystica может быть причиной тяжёлой врождённой инвалидности или быть несовместимой с жизнью.

    Диагностика

    Часто расщепление позвоночника можно выявить ещё во время вынашивания плода.

    Для этого применяют следующие методы:

    1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) – самый безопасный метод перинатальной диагностики. Минус метода заключается в том, что иногда его бывает недостаточно, чтобы выявить патологию.
    2. Кровь на биохимический анализ берут из вены. Проверяется количество белка под названием альфа-протеин, слишком большая его концентрация может быть признаком аномалии позвоночника у плода. Иногда имеет смысл проверить также показатели уровня эстрогена, эстриола и хорионического гонадотропина. Результаты анализа подтверждают повторным исследованием.
    3. Амниоцентез – забор образцов околоплодной жидкости стерильной иглой через брюшную полость. Прокол амниотического пузыря грозит занесением инфекции в околоплодные воды и возможностью выкидыша. Этот вид исследования применяют, если в крови матери содержится повышенное количество альфа-протеина, но ультразвуковое исследование не выявило патологий.

    Согласно приказу Министерства Здравоохранения от 3 декабря 2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности», выявление spina bifida у плода иногда может быть весомым поводом для прерывания беременности.

    При визуальном осмотре новорождённого легко диагностировать почти все формы spina bifida. Скрытую форму выявляют с помощью рентгенографии, компьютерной и магниторезонансной томографии и миелографии уже во взрослом возрасте.

    Лечение

    Спина бифида – в определённом смысле неизлечимое заболевание. Все лечебные мероприятия направлены лишь на то, чтобы уменьшить проявление его симптомов.

    Хирургическое лечение

    Лечение зародыша с расщеплением позвоночника до его рождения стало возможным совсем недавно, и всё ещё не получило широкого распространения.

    Повреждение целостности матки и околоплодного пузыря грозит серьёзными осложнениями – появлением рубцов на матке, занесением инфекции, преждевременными родами.

    Кроме того, пренатальное лечение этой аномалии пока нельзя назвать эффективным – почти половине новорождённых требуется повторная операция после рождения.

    Детей с явной формой spina bifida стараются экстренно прооперировать в течение суток после рождения. Операцию проводит детский нейрохирург. Он вправляет мозговую грыжу, прикрывает спинной мозг оболочками.

    Иногда также проводится шунтирование – установка трубки, которая должна выводить избыток спинномозговой жидкости в брюшную полость. В том, чтобы аккуратно закрыть дефект кожными покровами, помогают пластические хирурги.

    Другие формы лечения – медикаментозное, в домашних условиях, с применением массажа и лечебной физкультуры, не применяются.

    Профилактика

    Беременным женщинам необходимо знать, что может привести к опасным аномалиям развития их будущих детей. Очень важно соблюдать рекомендации врачей, регулярно посещать женскую консультацию и проходить все необходимые обследования.

    Чтобы снизить вероятность рождения ребёнка именно с расщеплением позвоночника, беременным рекомендуется употреблять в пищу продукты, содержащие фолиевую кислоту – зёрна злаковых, бобы, фрукты и овощи.

    Людям со скрытой формой spina bifida для профилактики осложнений назначают массаж, ношение корсета, ЛФК и физиотерапию.

    : “Новый метод лечения Спина Бифида”

    Прогноз выздоровления

    Полностью вылечить это заболевание невозможно. Однако люди с расщеплением позвоночника лёгкой и средней тяжести после оперативного лечения могут вести нормальный образ жизни.

    Заключение

    Подведём итог:

    • Заболевание спина бифида может проявляться абсолютно по-разному. Больной может не замечать его годами, а может стать инвалидом с рождения.
    • Это редкая врождённая патология, которая может возникнуть из-за генетической предрасположенности или образа жизни беременной женщины.
    • Если аномалия диагностирована у ребёнка ещё в утробе матери, это может стать причиной для прерывания беременности. Существуют методики лечения этой патологии до родов, но они опасны и не эффективны.
    • Явные формы расщепления позвоночника лечатся только оперативно.

    Источник: https://SpinaTitana.com/pozvonochnik/drugie-zabolevaniya/spina-bifida.html

    Что такое спина Бифида

    Спина бифида s1 у взрослых

    Спина Бифида представляет собой тяжелый порок внутриутробного развития, при котором происходит неправильное формирование отдельных частей позвонков и костного мозга.

    Результатом является характерные деформации отдельных сегментов хребта, расположенных преимущественно в поясничном отделе. Они приводят к выпадению спинного мозга в виде грыжи.

    Появляется патология в результате дефицита питательных веществ или негативного воздействия на организм беременной в период формирования плода.

    Основные сведения о заболевании

    Нервная трубка плода представляет собой основу будущего костного мозга, поэтому хребет сохраняет некоторые черты его строения. В период внутриутробного развития она претерпевает большое количество изменений, что непременно отразится и на позвоночном канале в будущем. Одним из таких нарушений является спина Бифида, следствие неправильного внутриутробного развития.

    Характерной особенностью патологии является образование зазора между телом и дугой позвонка, прикрытого фасцией и мышечной тканью. Если оболочка недостаточно плотная, то наружу могут выпирать нервная ткань спинного мозга. Проявляется заболевание разной степенью тяжестью, но всегда представляет опасность для жизни и здоровья ребенка.

    Особенность недуга

    Расщепление позвоночника представляет собой необратимый процесс, который полностью неизлечим и сопровождает пациента на протяжении всей жизни. Оно оказывает негативное воздействие на нервные окончания, мышцы и опорно-двигательный аппарат в целом.

    Некоторое время после рождения патология протекает бессимптомно, но по мере роста хребта, появляются неврологические нарушения.

    В первую очередь младенца начинают мучить сильные боли в спине, что проявляется сильным беспрерывным плачем, а также парезами и нервно-мышечными параличами.

    В основе патогенеза расщепления позвоночника лежит нарушение индивидуального развития эмбриона, нейруляции. Диагностировать его можно на ранних стадиях, что является поводом для прерывания беременности.

    В легких формах у детей, пациент не подозревает о наличии патологии до появления чрезмерных физических нагрузок.

    В тяжелых ситуациях у детей появляется инвалидность с рождения, или аномалия делает их нежизнеспособными.

    Патологическое разрушение позвонков наблюдается преимущественно в нижней части спины, после чего они полностью утрачивают функциональность. Спинной мозг при этом может оставаться целым и повреждаться в незначительной мере. В этом случае своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволит увеличить шансы на восстановление нормальной мозговой деятельности.

    Разобравшись, что это за аномалия, стоит отметить, что дефект нервной трубки делится на разные формы. В зависимости от степени выраженности патология классифицируется следующим образом:

    Симптомы опухоли спинного мозга

    • Спина Бифида оккульта (скрытая форма). Отличительной особенностью является небольшой дефект позвоночника, когда дуги позвонков не до конца сращены с телами. В этом случае оболочки и спинной мозг остается неповрежденными, а у пациента отсутствуют неврологические нарушения или отклонения со стороны костной системы. Дефект в большинстве случаев выявляется случайно, во время проведения рентгена.
    • Менингоцеле. Отличительной особенностью формы патологии является наличие нарушений формирования спинного мозга и его оболочки. Они выпирают из расщепления костной ткани, и проявляется различными нарушениями в области, так как затрагиваются нервные корешки.
    • Менингомиелоцеле. В поврежденную костную ткань и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга, что выражается в тяжелой формы нарушения чувствительности и двигательной активности. Это делает пациента инвалидом с рождения.

    Даже если диагностирована спина Бифида у взрослых, патология всегда является врожденной.

    Наглядное представление явной формы

    Характеристика явной формы

    К явным проявлениям относят последние две формы – менингоцеле и менингомиелоцеле, так как характерной их общей чертой является дефект костей, и выпирающие из него оболочки спинного мозга, а в тяжелой ситуации и нервной ткани.

    В легкой форме менингоцеле у новорожденного наблюдается небольшой мешочек в области спины, заполненный мягкими, твердыми и паутинными оболочками спинного мозга и ликвором. Выступает он через дефектный сегмент позвонка.

    При нарушении циркуляции околопозвоночной жидкости у пациента наблюдаются тяжелые неврологические нарушения. Нередко такой порок сопровождается гидроцефалией, при которой нарушен отток ликвора из желудочков головного мозга.

    Попадание в мешочек спинного мозга приводит к дисфункции различных внутренних органов, и к необратимым изменениям структуры спинного мозга. Даже вовремя проведенная операция не позволяет пациенту полностью восстановиться.

    В тяжелых случаях дефект не покрыт кожей, нервная ткань остается на уровне развития эмбриональной нервной пластинки. Это неизлечимо, а такие пациенты практически нежизнеспособны.

    Легкая форма течения болезни, для которой характерна незначительная выраженность симптоматики. Некоторые пациенты получают диагноз уже во взрослом возрасте, именно поэтому форма носит название «скрытая». У пациентов наблюдается только костный дефект небольшого размера, который надежно прикрыт мышечной тканью, поэтому спинной мозг не выпячивается через него.

    Локализируется дефект в области поясницы или крестцового отдела, что проявляется различными аномалиями. Возможны незначительные боли в нижней части спины или потеря чувствительности ног. Выявляют патологию случайно на рентгеновском снимке.

    Совместимость с жизнью

    Патология, носящая название Spina bifida (Спино Бифидо), в тяжелых случаях сопровождается опасными для жизни отклонениями, которые далеко не всегда подлежат коррекции. К наиболее вероятным последствиям относят:

    • Сужение спинномозгового канала, соединяющего желудочки головного мозга и заполненного серым веществом.
    • Врожденная патология формирования ромбовидного мозга (синдром Арнольда Киари).
    • Прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором пространство в спинном мозге заполняется полостями – кистами.
    • Воспалительный процесс в мягких оболочках мозга.
    • Чрезмерное скопление ликвора в желудочках головного мозга.
    • Множество свищей по всему телу.

    Любое такое заболевание отличается высоким показателем смертности, поэтому шансы выжить у ребенка, рожденного с небольшой массой тела минимальны. Еще меньше вероятность благоприятного исхода у младенцев, рожденных от многоплодной беременности.

    Прогноз детской выживаемости на раннем этапе с такой патологией неутешительный, и во многом зависит от условий, в которых ребенок будет проживать после выписки. Однако на сегодняшний день с диагнозом продолжают жить более 70% детей. При условии получения комплексного лечения в виде хирургической операции, поддержки гигиенического режима, рекомендованного режима вскармливания.

    Наиболее опасным является «открытый позвоночник, этот тип порока сопровождается множественными дефектами развития спинного мозга, который совсем не защищен от любых видов повреждений. Вызванные неврологические расстройства несовместимы с жизнью.

    Причины

    Зачатие провоцирует ряд сложных процессов в организме женщины. На ранних этапах позвоночник у плода выглядит как пластина, сгусток плоских клеток, которые постепенно принимают форму трубки. Негативно сказываются на ее развитии экология, наследственный фактор или наличие вредных пищевых добавок в еде. Основными причинами развития такой врожденной аномалии выделяют:

    • Прием серьезных антибиотиков в период вынашивания или противосудорожных препаратов.
    • Острый дефицит витаминов группы В.
    • Слишком ранняя или напротив поздняя беременность.
    • Повышение уровня глюкозы в крови матери.
    • Генетическая предрасположенность.
    • Слишком быстрый набор веса или неправильный рацион женщины.
    • Вредные привычки, от которых не отказалась будущая мать во время вынашивания (алкоголь, курение).
    • Инфекционные заболевания или простуда в первом триместре.
    • Перегрев тела, вызванный посещением саун или бань.

    В период беременности женщина особенно должна беречь себя и исключить контакт с инфицированными больными. Особенно это касается таких опасных патологий, как паротит, сифилис, краснуха, гепатит, корь.

    Основным симптомом патологии является наличие мешочка в нижней части спины

    Симптоматика

    Скрытая форма нервной трубки практически ничем себя не выдает в раннем возрасте. В некоторых ситуациях ребенок позже начинает ходить, жалуется на боль в спине, но в целом на этом признаки заканчиваются. Явные формы заметны визуально, поэтому без труда выявляются врачами. Во взрослом возрасте спина Бифида в позвонке l5, проявляется такими симптомами:

    • Отставание в учебе, сложность в усвоении даже простейших знаний.
    • Снижение концентрации внимания, постоянная рассеянность.
    • Появление трудностей с запоминанием даже небольших объемов информации.
    • Постоянное проявление кожных заболеваний.
    • Повышенная склонность к появлению аллергических реакций, в особенности на изделия, выполненные из латекса.
    • Хронические инфекции ЖКТ и мочеполовой системы.

    Подростки с такой патологией чаще остальных страдают депрессивными расстройствами, поэтому нуждаются в особом внимании. Терапевты также направляют их после постановки диагноза на консультацию к психологу или психиатру.

    В первые дни жизни дети с патологией пребывают в специальном боксе, в ожидании операции

    Выявление дефекта до рождения ребенка

    Ранняя диагностика позволяет своевременно выявить дефекты на ранних сроках беременности, что обеспечивает продуктивное принятие решения о возможном сохранении и вынашивании плода. Существует несколько современных видов исследования для выявления патологии:

    • Определение уровня альфа-протеина в крови. Это белок, содержащийся в небольшом количестве. Вырабатывается он клетками эмбриона, и если количество большое, то это часто свидетельствует о наличии дефектов позвоночника. Для исследования берется венозная кровь.
    • Ультразвук. УЗИ позволяет определить наличие дефектов развития головного и спинного мозга, а также выявить открытый участник позвоночника. Для матери и ребенка это наиболее безопасный способ скрининга, с достоверностью до 97%.
    • Амниоцентез. Один из информативных, но в то же время опасных способов исследования. Прокол пузыря грозит инфицированием и самопроизвольным прерыванием беременности. Взятые образцы позволяют выявить показатели альфа-протеина в околоплодной жидкости.

    Назначает прохождение дополнительных лабораторных диагностик врач на основе полученных результатов лабораторных анализов. При подтверждении диагноза ставится вопрос о прерывании беременности.

    Лечение до родов

    Лечение спины Бифида в период вынашивания пациента проводится в условиях стационаров относительно недавно. Эффективность внутриутробной терапии не доказана, поэтому многие врачи сомневаются в целесообразности ее проведения. Следует понимать, сто это сопровождается определенными рисками. Основными из них выделяют:

    • Рубцевание матки.
    • Внезапное прерывание беременности.
    • Преждевременное начало родовой деятельности.
    • Другие негативные последствия, связанные с использованием наркоза.

    Подвергать здоровье матери и ребенка таким рискам часто нецелесообразно. Потому что после рождения потребуется повторно провести операцию, как показывает статистика, это требуется в 40% случаев.

    Отзывы пациентов и родителей

    Татьяна И., 39 лет.
    «Узнала о своем диагнозе совершенно случайно, когда делала рентген. Теперь в карту официально внесли диагноз, хотя сколько росла о нем не знала. Удивительно, что такая серьезная патология не помешала мне вырасти, отучиться и родить троих детей. Повезло, что закрытая форма, хотя в карте об этом нигде не сказано. Читаю отзывы и понимаю, что у многих так.».

    Ирина В., 29 лет
    «Диагноз поставили моему ребенку, ему 9 лет. Пока непонятно, что с этим делать и как быть. Врач сказал не расстраиваться и отказаться от спорта, так как это может спровоцировать обострение. Патология врожденная, а узнали о ней так поздно, ни один скрининг ничего не показал во время беременности».

    Анна М., 25 лет
    «Началось все с боли в пояснице, которая долго не проходила. Терапевт отправила на рентген и предположила спину Бифида, невролог диагноз подтвердила. Лечение пока консервативное, планирую ехать в Израиль лечится, но отзывы пока неоднозначные, да и отдельные врачи рекомендуют не трогать без причины».

    Спина Бифида s1 является врожденным опасным заболеванием, которое провоцирует ряд неврологических нарушений и угрожает жизни пациента. Патология имеет несколько степеней тяжести, поэтому у некоторых пациентов обнаруживается случайно во взрослом возрасте. В остальных случаях без комплексного лечения, а иногда и операции, сохранить жизнедеятельность ребенка практически невозможно.

    Источник: https://spina.guru/bolezni/chto-takoe-spina-bifida

    Лечение спина Бифида (Spina Bifida) у взрослых

    Спина бифида s1 у взрослых

    Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков.

    Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

    Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.

    Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

    Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять.

    Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза.

    Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

    Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

    Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

    • более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
    • боли в пояснице;
    • гипотрофия и атрофия мышц;
    • сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
    • тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

    Преимущества нейронавигации

    В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

    Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида.

    В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

    Источник: https://mednavigator.ru/articles/lechenie-spina-bifida-spina-bifida-u-vzroslyh.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.