Эссенциальный тремор что это такое

Содержание

Эссенциальный тремор – что это, причины, симптомы, лечение

Эссенциальный тремор что это такое

Эссенциальный тремор — это заболевание, которое проявляется дрожанием рук, головы, ых мышц, усиливающимся при движении. Термин “эссенциальный” прямо указывает на наследственный характер заболевания. Однако наследственность подтверждается не всегда.

По статистике у мужчин заболевание диагностируется в более раннем возрасте (обычно в 50 лет), чем у женщин.

Первым практически всегда проявляется кратковременный внезапный тремор кистей. Даже разовое проявление должно насторожить, поскольку в дальнейшем проявления будут только усиливаться.

В дальнейшем развитие болезни идет по нарастающей. После кистей фиксируется тремор рук. Затем дрожание охватывает голову, ноги, туловище. В тяжелых случаях может быть потеряна трудоспособность.

Эссенциальный тремор — что это

Эссенциальный тремор — это наиболее часто встречающееся медленно прогрессирующее расстройство неврологического характера, проявляющееся непроизвольным тремором (дрожанием) рук, головы, ых связок, подрагиванием губ или век. Реже регистрируют ЭТ ног или всего туловища.

Эссенциальный тремор имеет также другие названия — синдром Минора, болезнь Минора, доброкачественный эссенциальный тремор, наследственный тремор, семейный тремор.

Легкий эссенциальный тремор не затрудняет повседневную активность и не требует лечения. Такая форма тремора встречается у 0.3 -6.7% лиц, моложе 40-ка лет.

Справочно. У лиц старшего возраста может регистрироваться более выраженный тремор, затрудняющий прием пищи, нарушающий нормальную речь, затрудняющий процесс письма, одевания одежды.

Эссенциальный тремор — причины

Справочно. Считается, что эссенциальный тремор — это наследственно обусловленное состояние. Однако, семейный характер заболевания прослеживается только в половине случаев. С наследственным развитием эссенциального тремора связывают три локуса: 3q13, 2p24.1и 6p23.

Мутации в этих локусах приводят к патологиям экстрапирамидной системы, отвечающей за регуляцию нормальной позы и поддержание тонуса мышц. Морфологически при эссенциальном треморе поражаются клетки таламуса и подкорковых узлов.

При анализе семейных случаев эссенциального тремора было установлено, что гены, способствующие развитию заболевания, наследуются аутосомно-доминантно.

Если тремор отмечается только у одного родителя, вероятность развития ЭТ у ребенка составляет не менее 50%.

Следует отметить, что спорадические типы тремора (не связанные с наследственностью), клинически проявляются также, как и семейные формы эссенциального тремора.

Единственным отличием можно считать возраст, в котором появляются первые симптомы эссенциального тремора. У пациентов с семейными формами эссенциального тремора симптомы появляются преимущественно в 35-45 лет (реже раньше), а у лиц со спорадическим эссенциальным тремором симптомы появляются после 60-ти лет.

Справочно. Также провоцировать развитие эссенциального тремора может длительная интоксикация алкалоидами В–карболина (мощное треморогенное вещество, обнаруживающееся в пище, особенно в мясных продуктах, длительно готовящихся при высоких температурах).

Разновидности эссенциального тремора

На данный момент выделяют только две формы эссенциального тремора:

  • семейный ЭТ (признаки ЭТ прослеживаются в предыдущих поколениях);
  • спорадический эссенциальный тремор (мутация гена возникает спонтанно и не связана с отягощенным семейным анамнезом).

Также заболевание разделяют по степени тяжести на легкий эссенциальный тремор, среднетяжелый и тяжелый.

Кроме классической классификации, для удобства болезнь Минора можно разделять по локализации тремора:

  • эссенциальный тремор рук (выявляется практически у всех пациентов с синдромом Минора, проявляется поочередным сокращением мышц, сгибающих и разгибающих кисть и локтевой сустав); 
  • эссенциальный тремор головы (встречается приблизительно у половины больных эссенциальным тремором, проявляется ритмичным киванием или покачиванием головы, реже отмечаются диагональные или полукруговые подрагивания головы); 
  • тремор мимической мускулатуры (отмечается у 60% пациентов с эссенциальным тремором, проявляется дрожанием губ, реже отмечается тремор век и тремор языка); 
  • тремор ых связок (встречается преимущественно у пожилых пациентов с длительным, более 10 лет сроком болезни. Проявляется изменением тембра голоса, появлением «блеяния», дрожания голоса, неразборчивой речи, заикания); 
  • эссенциальный тремор диафрагмы (встречается реже всего и проявляется нарушением речи и дыхания); 
  • тремор ног (слабо выражен и редко заметен со стороны, часто проявляется только при закидывании ноги на ногу).

Кататонический ступор, причины, виды и лечение

Эссенциальный тремор — симптомы

Основным симптомом эссенциального тремора является двусторонний мелкоразмашистый тремор. Наиболее заметен тремор кистей рук. Эссенциальный тремор кистей хорошо визуализируется при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (симптом постурального тремора).

Также у ряда пациентов отмечается появление интенционного тремора (тремора, появляющегося во время выполнения целенаправленных действий).

Реже отмечается тремор в покое. Тремор выявляется на обеих руках (иногда вначале только на одной, но через несколько месяцев появляется тремор и второй руки).

Тремор рук охватывает преимущественно сгибательную и разгибательную мускулатуру кистей, а также мышцы, отвечающие за сведение и разведение пальцев. Реже отмечается ротаторный тремор (напоминает счет монет), более характерный для заболевания Паркинсона.

Справочно. Во время сна симптомы ЭТ полностью исчезают. Также симптомы эссенциального тремора исчезают на несколько часов после приема спиртных напитков.

После, либо во время физической нагрузки или эмоционального напряжения, а также при повышении температуры тела — симптомы тремора усиливаются.

Тремор рук может быть, как единичным проявлением ЭТ, так и первым симптомом заболевания. В дальнейшем может присоединяться тремор головы, гортани, ых связок, мимической мускулатуры, туловища.

Особенности развития заболевания

ЭТ прогрессирует медленно. На первых стадиях заболевание не беспокоит пациентов. К врачу большинство больных обращаются через десятилетия после появления первых симптомов эссенциального тремора, когда заболевание начинает ограничивать их способность самостоятельно одеваться, принимать пищу.

Тремор головы может напоминать кивательные движения по типу да-да, нет-нет, присоединяется после тремора конечностей. В изолированном виде не встречается.
Позже может присоединяться ЭТ челюсти, мимической мускулатуры, ых связок.

При треморе связок, языка и мягкого неба отмечается вибрирование голоса, нечеткость речи, может отмечаться нарушение глотания пищи. У пациентов младше 65-70 лет эти симптомы практически не встречаются.

При треморе диафрагмы отмечается нарушение дыхания и речи.

Классические формы эссенциального тремора протекают без другой неврологической симптоматики, проявляясь только тремором.

Справочно. В единичных случаях ЭТ может сопровождаться тугоухостью, шаткостью походки, депрессивными расстройствами, маниями, неврозом, фобиями.

В таком случае значительно затрудняется проведение дифференциальной диагностики с нарушением мозгового кровообращения, дисциркуляторной энцефалопатией, возрастной деменцией и другими заболеваниями.

У некоторых пациентов эссенциальный тремор может также сочетаться с другими типами экстрапирамидных расстройств (паркинсонизм, нарушение тонуса мышц, непроизвольные спонтанные движения).

Гипертонус у пациентов с эссенциальным тремором выражен слабо. Чаще всего отмечается развитие:

  • «писчего спазма» — пациент не может пользоваться ручкой из-за повышения тонуса мышц кисти и пальцев (при этом, тонус мышц резко повышается в тот момент, когда пациент берет в руки ручку или карандаш); 
  • блефароспазма – гипертонуса век; 
  • спастических форм кривошеи – вынужденного поворота головы из-за спазма мышц; 
  • оромандибулярной дистонии – нарушения тонуса жевательной мускулатуры, сопровождающееся появлением гримасничаний, непроизвольных открываний рта, движений челюсти из стороны в сторону.

Диагностика ЭТ

Для выставления диагноза: эссенциальный тремор, важно исключить все другие заболевания, которые могут быть причиной появления тремора.

Для этого проводится:

  • консультация невропатолога (требуется неврологический осмотр, опрос, выполнение проб);
  • МРТ и КТ головного мозга;
  • электронейрография;
  • биохимические анализы крови, коагулограмма;
  • проведение дуплексного сканирования сосудов;
  • оценку гормонального профиля;
  • УЗИ щитовидной железы и надпочечников.

Дифференциальная диагностика различных типов тремора

Основная сложность в диагностике ЭТ заключается в проведении диф.диагностики с другими типами тремора и исключением болезни Паркинсона, тиреотоксикоза, торсионной дистонии, болезни Вильсона-Коновалова, интоксикационных и психогенны форм тремора.

При этом, прогноз и лечение для всех этих заболеваний будут принципиально разными.

Болезнь Паркинсона

Чаще всего доброкачественный ЭТ на первых этапах диагностики путают именно с болезнью Паркинсона.

Для тремора при болезни Паркинсона характерно дрожание в покое, появление ярко выраженного гипертонуса. Также отмечается появление «застывших» поз, изменения походки и осанки.

Следует отметить, что при эссенциальном треморе дрожание усиливается при целенаправленных движениях, а при болезни Паркинсона тремор наоборот стихает при совершении целенаправленных движений.

Болезнь Паркинсона быстро прогрессирует и приводит к инвалидности. ЭТ протекает в течение длительного времени, может практически не прогрессировать и не снижает продолжительность жизни, а также не приводит к тяжелой инвалидности.

Справочно. Для болезни Паркинсона, в отличие от эссенциального тремора, не характерны семейные случаи заболевания.

Торсионная дистония

Первые признаки торсионной дистонии проявляются в течение 5-20 лет, симптомы эссенциального тремора появляются гораздо позже. Появляется неустойчивость походки (первой чаще всего поражается нижняя конечность с одной стороны), гиперкинезы, гипертонус мышц.

При торсионной дистонии отмечается:

  • появление фиксированных «застывших» патологических поз;
  • нарушение мышечного тонуса;
  • вычурность походки (раскачивающаяся походка);
  • постепенная деформация суставов.

Болезнь Вильсона-Коновалова

У пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова больше выражен интенционный тремор (при приближении рук к цели), а также при удерживании рук на весу. Также у пациентов с тремором отсутствуют интеллектуальные и психические нарушения.

Справочно. Самым важным в диагностике являются результаты лабораторных исследований. У пациентов с эссенциальным тремором отсутствуют нарушения обмена меди, нарушения функции печени, свертывающей системы крови.

Рассеянный склероз

При эссенциальном треморе отсутствуют нарушения зрения, характерные для дебюта рассеянного склероза.

А для рассеянного склероза не характерны семейные формы заболевания, типичные для эссенциального тремора.

Психогенные расстройства

Этот вид расстройства еще называют невротическое дрожание.

Справочно. Невротический тремор отличается непостоянностью, имеет меньшую амплитуду и связан с эмоциональным состоянием пациента. Исчезает после приема седативных средств.

Тиреотоксический тремор

При тиреотоксическом треморе отмечается меньшая амплитуда и большая частота тремора, а также связь со степенью изменения гормонального фона.

Интоксикация солями тяжелых металлов

При отравлении солями тяжелых металлов тремор сопровождается нарушением дыхания, спутанностью сознания, симметричными вялыми параличами, поражением черепных нервов, зрительными нарушениями, нарушением чувствительности.

Эссенциальный тремор — лечение

Для консервативной терапии рекомендовано применение:

  • бета-блокаторов (пропанолола);
  • антиконвульсантов (примидон);
  • пиридоксина (витамин В6 замедляет прогрессирование заболевания).

FDA на данный момент одобрено только применение пропанолола, однако его эффективность в чистом виде составляет около 50-70%.

Справочно. Раннее назначение пиридоксина доказано замедляет скорость прогрессирования эссенциального тремора.

Также пациентам часто назначают массаж, лечебную гимнастику, иглоукалывание. Рекомендовано полноценно высыпаться, избегать стрессов и чрезмерного физического перенапряжения.

Нейрохирургическое лечение с глубокой церебральной стимуляцией проводится крайне редко, при выраженном треморе, снижающем способность пациента к самообслуживанию.

Эссенциальный тремор — лечение народными средствами

Обратите внимание на то, что народные средства по многим причинам не могут самостоятельно применяться для лечения тремора. А вот дополнить консервативную терапию им вполне по силам. И не только с психологической точки зрения.

Лучшие травы.

Справочно. Приписываемые травниками чудодейственные свойства для трав на самом деле таковыми не являются. Как минимум их свойства снижены экологией и утерянной культурой сбора (сроки, технология) и хранения.

Тем не менее оставшиеся свойства позволяют назвать лучшие для лечения тремора травы:

  • Шлемник,
  • Пассифлора,
  • Валериана,
  • Овсяная солома,
  • Кава-кава,
  • Дамская туфелька.

Как использовать указанные травы следует посоветоваться с врачом. В крайнем случае — изучить инструкцию, прилагаемую к травам.

Источник: https://neuromed.online/essentsialnyy-tremor/

Эссенциальный тремор: что это такое, симптомы и лечение

Эссенциальный тремор что это такое

Эссенциальный тремор – это заболевание нервной системы с наследственной предрасположенностью. Характеризуется дрожанием рук, языка, подбородка, головы, голоса, редко – других частей тела. Может сочетаться с другими симптомами поражения нервной системы. Чаще проявляет себя после 30-40 лет.

Само по себе это заболевание не представляет непосредственной опасности, но может значительно затруднять социальную и профессиональную деятельность. Основными препаратами для лечения являются  β-адреноблокаторы и противосудорожные средства, при неэффективности медикаментозного воздействия возможно хирургическое лечение.

Давайте узнаем подробнее, что же это за болезнь, каковы ее основные симптомы и как она лечится.

У эссенциального тремора много синонимов: болезнь Минора, семейный тремор, наследственное идиопатическое дрожание, доброкачественный, врожденный тремор. Под этими терминами подразумевается одно и то же заболевание. Впервые описано еще в 1887 г.

Частота встречаемости эссенциального тремора составляет 0,5-5,5%. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин. Чем старше становится человек, тем выше риск возникновения эссенциального тремора.

Так, у лиц среднего возраста распространенность патологии составляет приблизительно 300-415 на 100 000 населения, а после 65 лет – 616 на 100 000 населения.

  • 1 Причины
  • 2  Симптомы
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
  • 5 Прогноз

Причины

Болезнь является результатом генетических нарушений. На сегодняшний день выяснено, что при эссенциальном треморе мутации подвергаются 2-я или 3-я хромосомы. Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу.

Это означает, что генетическая мутация связана не с половой хромосомой, а с обычной – аутосомной, а значит проявляет себя и у мужчины, и у женщины. Доминантность означает способность гена всегда проявляться, даже если второй аналогичный ген нормальный (все гены человека парные).

То есть, если патологический ген возник в семье, то он будет обнаруживать себя болезнью во всех поколениях.

Но для эссенциального тремора характерна разная степень выраженности проявления мутации: у кого-то дрожание будет незначительным, захватывающим только кисти, а у другого – распространенным, в разных частях тела.

У некоторых больных генетический дефект невозможно идентифицировать, что говорит о полигенном кодировании этой болезни.

Характерной особенностью эссенциального тремора является такой феномен: в последующих поколениях заболевание начинается в более раннем возрасте и протекает тяжелее, чем в предыдущих.

Выделяют две формы заболевания:

  • семейная: признаки заболевания прослеживаются в предыдущих поколениях;
  • спорадическая: симптомы возникают впервые у одного из членов семьи (когда возникает новая внезапная мутация гена).

 Симптомы

В начале болезни тремор возникает при выполнении каких-либо целенаправленных движений, на более поздних стадиях он не проходит и в покое.

Основным клиническим проявлением эссенциального тремора является дрожание в руках, которое возникает:

  • при придании рукам определенной позы (например, вытянуть прямые руки вперед и подержать в таком положении): постуральный тремор;
  • при выполнении любого целенаправленного движения (например, прикоснуться пальцем к кончику носа): интенционный тремор;
  • в состоянии покоя: тремор покоя.

Наиболее характерным для этой болезни является постуральный и интенционный тремор. Обычно возникшие изменения симметричны, хотя возможно начало заболевания с односторонней локализации. Вначале тремор появляется только при напряжении, длительном выполнении какой-либо работы руками, но постепенно он начинает беспокоить больного и при незначительных движениях и даже в покое.

Дрожание возникает из-за чередования сокращения мышц-сгибателей и мышц-разгибателей пальцев и кистей. Частота тремора составляет от 4 до 12 Гц, амплитуда дрожания небольшая. С возрастом частота тремора может несколько уменьшаться, а амплитуда увеличиваться.

Эмоциональное напряжение, усталость, недосыпание, попытки волевым усилием подавить дрожание, употребление кофе, крепкого чая и энергетических напитков, пребывание на холоде только усиливают симптомы. Характерным признаком является возникновение тремора только в условиях бодрствования, в период  сна дрожание исчезает.

Алкоголь особым образом влияет на симптомы эссенциального тремора.

После приема в течение нескольких часов наблюдается уменьшение и даже исчезновение симптомов, но на следующий день они возвращаются и иногда даже имеют большую степень выраженности, чем до употребления спиртного. Эта особенность может приводить к появлению пристрастия к спиртному и развитию алкоголизма у больных эссенциальным тремором.

Кроме рук, по мере развития заболевания в патологический процесс вовлекаются другие части тела:

  • язык: дрожание языка приводит к нечленораздельности речи (дизартрии);
  • губы, щеки, лоб, виски, веки (возникает у 60% больных): выглядит это как мимические подергивания;
  • голова (бывает у 50% больных): кивательные, качательные движения по типу «да-да», «нет-нет»;
  • гортань с ыми связками (при стаже заболевания более 10 лет): проявляется дрожанием голоса, изменением тембра, также приводит к смазанности речи;
  • диафрагма: главная дыхательная мышца. Вовлечение ее в процесс может сопровождаться нарушением ритма дыхания и также приводит к своеобразным изменениям речи (она становится толчкообразной и малопонятной);
  • ноги: дрожание нижних конечностей бывает только у 20% больных со значительным стажем заболевания. Обычно не резко выражено, по крайней мере, не затрудняет передвижение.

С момента возникновения тремора в руках до вовлечения в процесс других частей тела обычно проходят годы.

Эссенциальный тремор может сочетаться с другими экстрапирамидными нарушениями: паркинсонизмом, непроизвольными движениями, нарушением мышечного тонуса. Тонус повышается незначительно, никогда не достигает такой степени выраженности, как при болезни Паркинсона. Из непроизвольных движений наиболее часто выявляют:

  • «писчий спазм»: невозможность пользоваться ручкой ввиду выраженного напряжения мышц, возникающего, когда больной берет ручку или карандаш в руки;
  • блефароспазм: непроизвольные мышечные сокращения век;
  • спастическую кривошею: вынужденное положение головы в виде небольшого поворота и наклона головы;
  • оромандибулярную дистонию: нарушение тонуса жевательных мышц с одновременным гримасничаньем, открыванием рта, движениями челюсти в стороны.

Относительно возраста возникновения заболевания выделяют несколько форм:

  • детская;
  • юношеская;
  • форма зрелого возраста;
  • пресенильная;
  • сенильная.

Диагностика

Для исключения других причин тремора проводится дополнительное обследование.

Для диагностики имеет значение вид и локализация тремора, медленное прогрессирование заболевания и его доброкачественность, ведь тремор не несет в себе угрозы для жизни, не уменьшает продолжительность жизни, а лишь ухудшает ее качество.

Кроме данных анамнеза (в том числе и о наличии подобных симптомов у родственников) и объективного неврологического осмотра большую роль в диагностике играют компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Эти исследования проводятся с целью дифференциальной диагностики, чтобы отличить эссенциальный тремор от других болезней нервной системы (болезни Паркинсона, торсионной дистонии, рассеянного склероза и т.д.).

Особенностью эссенциального тремора является отсутствие патологических изменений на КТ или МРТ. А другие заболевания будут иметь признаки на КТ или МРТ.

Лечение

Для терапии эссенциального тремора используют несколько групп лекарственных средств:

  • β-адреноблокаторы (Анаприлин, Пропранолол, Обзидан, Метопролол): наиболее эффективным считается Пропранолол. Его назначают в дозе от 60 до 320 мг/сутки в 3 приема под контролем артериального давления и пульса. Существуют пролонгированные формы, позволяющие принимать препарат один раз в день. Пропранолол противопоказан при бронхиальной астме, брадикардии, гипотонии, болезни Рейно, выраженной сердечной недостаточности;
  • противосудорожные средства (Примидон=Гексамидин по 50-250 мг/сутки, Клоназепам по 0,5-2 мг/сутки, Габапентин);
  • транквилизаторы (Лоразепам, Диазепам, Оксазепам);
  • внутримышечное введение больших доз витамина В6 (200-400 мг/сутки) в течение месяца, курсы проводят 2 раза в год;
  • внутримышечные инъекции ботокса (блокируются нервные окончания в мышце и она не сокращается). В среднем эффект сохраняется около 10 недель после введения.

Из всех этих лекарственных средств предпочтение отдается β-адреноблокаторам, они считаются наиболее эффективными. В противном случае подбор лекарственного препарата идет пробным путем из остальных групп.

В ряде случаев эффективными оказываются иглоукалывание и расслабляющий массаж.

Когда все виды консервативного лечения оказываются безуспешными, прибегают к хирургическим методам коррекции. Оперативные вмешательства бывают двух видов:

  • разрушающие (деструкция вентролатеральных ядер таламуса и субталамического ядра);
  • стимуляционные (глубокая стимуляция мозга): вживление в головной мозг электродов, которые генерируют электрические импульсы, подавляющие тремор.

Прогноз

Эссенциальный тремор – это совершенно не опасное заболевание. Его прогрессирование не несет угрозы для больного, не влияет на продолжительность жизни, не снижает интеллект. Однако симптомы в значительной мере могут ухудшать профессиональные навыки и мешать самообслуживанию (выраженный тремор делает невозможным даже принятие пищи, самостоятельное одевание).

Полностью избавиться от заболевания невозможно, но систематическое лечение позволяет свести симптомы к минимуму, практически не осложняя жизнь больному.

Таким образом, эссенциальный тремор – заболевание, с которым можно научиться полноценно жить. Имеет наследственную предрасположенность. Основным симптомом является дрожание, которое зависит от многих факторов. Медикаментозное или оперативное лечение может свести все проявления болезни на нет. Поэтому при возникновении тремора следует как можно быстрее обратиться к врачу.

на тему «Essential Tremor is more than a tremor» («Эссенциальный тремор — это больше, чем просто тремор») (англ.):

Источник: https://doctor-neurologist.ru/essencialnyj-tremor-chto-eto-takoe-simptomy-i-lechenie

Лечение, признаки, особенности эссенциального тремора, берут ли в армию с этим заболеванием?

Эссенциальный тремор что это такое

Эссенциальный тремор (ЭT, называемый доброкачественным, семейным, идиопатическим) является прогрессирующим неврологическим, распространенным двигательным расстройством. Причина состояния в настоящее время неизвестна.

Обычно характеризуется дрожанием рук, кистей, пальцев. Иногда затрагивает голову, ые связки, другие части тела во время произвольных движений, таких как прием пищи, письмо. Отличается от болезни Паркинсона.

Часто неправильно диагностируется – хотя у некоторых людей есть оба расстройства. Эссенциальный тремор описывается как тремор действия (усиливается, когда пытается использовать пораженные мышцы) или постуральный (присутствует с устойчивым мышечным тонусом). Не тремор покоя, такой как наблюдается у Паркинсона, который обычно не входит в число симптомов.

У людей с ЭТ могут присутствовать другие двигательные симптомы, в том числе нестабильная ходьба из-за неспособности координировать произвольные движения (атаксия). В некоторых случаях развиваются различные немоторные симптомы, включая когнитивные нарушения, депрессия, беспокойство. Может возникнуть в детстве или зрелом возрасте.

Классификация

Эссенциальный тип часто называют «кинетическим тремором». Известен как «доброкачественный». Прилагательное «доброкачественный» было удалено как признание серьезного характера расстройства.

Эпидемиология

ЭТ является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний, приблизительно 4% среди лиц возраста 40 лет и старше. Значительно выше среди лиц возраста 60, 70, 80 лет, 20% людей – 90 лет и старше.

Помимо усиления физиологического тремора, это наиболее распространенный тип наблюдаемых двигательных расстройств. Люди с семейной историей имеют тенденцию испытывать более раннее начало. Затрагивает мужчин, женщин, людей любой расы, этнической принадлежности.

Признаки, симптомы

В легких случаях Эссенциальный проявляется как неспособность остановить тряску языка, рук, трудностях при выполнении небольших точных задач. Обычно поражаются обе руки, хотя одна сторона тела поражается больше, чем другая.

Даже простые задачи, такие как резка ножницами по прямой линии или использование линейки, варьируются от трудных до невозможных, в зависимости от серьезности расстройства. При инвалидности мешает повседневной жизни человека, включая кормление, одевание, личная гигиена.

Обычно представляет собой ритмические движения (4–12 Гц), которые возникают только тогда, когда пораженная мышца работает. Любой физический или психический стресс усугубляет симптомы.

Может возникать как дрожание головы (шеи), челюсти, голоса, других областей тела. Начинается на руках, затем распространяется на другие области.

У женщин чаще развивается эссенциальный тремор головы, чем у мужчин.

Возникают другие виды, включая постуральный тремор вытянутых рук, намеренное дрожание рук. У некоторых людей присутствует неустойчивость, проблемы с походкой, равновесием.

Не возникает во время сна, но усиливается при пробуждении. Интенсивность заболевания ухудшается в ответ на:

  • усталость;
  • сильные эмоции;
  • низкий уровень сахара;
  • простуду;
  • жар;
  • кофеин;
  • соли лития;
  • антидепрессанты.

Характерно ухудшение при выписывании чека на оплату или презентации.

Особенности

Болезнь Паркинсона, паркинсонизм могут возникать одновременно с ЭТ. Исследование показало, что степень дрожание рук преобладает. Сопровождается тремором головы, голоса, шеи, лица, ног, языка, туловища.

Трудности при ходьбе являются общими. Около половины пациентов имеют ассоциированную дистонию, включая дистонию шейки матки, судороги писателя, спазматическую дисфонию, краниальную дистонию. 20% имеют ассоциированный паркинсонизм.

Обонятельная дисфункция (потеря обоняния) часто встречается. Наблюдаются те же психоневрологические нарушения, что и при идиопатической болезни Паркинсона.

Эссенциальный тремор с началом после 65 лет ассоциируется с легкими когнитивными нарушениями, деменцией.

Возникает, когда люди пытаются делать произвольные движения (кинетический тремор). Например, наливание напитка, питье из чашки, использование посуды, завязывание шнурков, рисование, письмо.

Постуральный тремор также часто встречается у людей с ЭТ. Возникает, когда человек пытается удержать фиксированное положение против силы тяжести, например, когда руки вытянуты впереди тела, как при удерживании газеты.

У некоторых имеется «внутренний тремор», который описывается как общее чувство дрожи в теле. Не видно наблюдателям.

При запущенных случаях возникает тремор отдыха, когда тело расслаблено, находится в состоянии покоя.

У некоторых нарушена способность координировать произвольные движения (атаксия), влияющие на мышцы ног. Приводит к несогласованной или неуклюжей манере ходьбы (ненормальная походка).

Немоторные симптомы развиваются у людей с ЭТ чаще, чем у общей популяции. Такие симптомы включают когнитивный дефицит, изменения личности, депрессию. Сообщалось об ухудшении слуха, обонянии (легкая обонятельная дисфункция).

Расстройство связано с различными социальными, психологическими последствиями. Вызывает трудности с обычной повседневной деятельностью, ухудшает качество жизни человека. Пострадавшие избегают социальных или стрессовых ситуаций из-за тревоги, разочарования.

Исследования показывают, что у людей с ЭТ риск развития деменции (особенно Альцгеймера) выше, чем у сопоставимых по возрасту без расстройства. Риск развития болезни Паркинсона более чем в четыре раза выше.

Берут ли с эссенциальным тремором в армию?

Смотрите видео, советы юриста:

Что такое эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор что это такое

Эссенциальный тремор – медленно прогрессирующий гиперкинез, который отражает дисфункцию нервной системы, связанную с повреждением морфологической структуры мозгового вещества.

Распространенность заболевания – около 7% в возрастной группе младше 40 лет. Патология выявляется у 17% пациентов в возрасте 70-80 лет.

ЭТ с одинаковой частотой выявляется у пациентов обоих полов (мужчины, женщины).

Характеристика патологии

Тремор – распространенный гиперкинез (бесконтрольное патологическое движение, спровоцированное непроизвольным сокращением и расслаблением группы мышц сгибателей и разгибателей).

Дрожание конечностей ассоциируется с разными патологиями нервной системы (поражение корковых структур, мозжечка, периферических нервов), что вызывает определенные трудности при дифференциальной диагностике и выяснении этиологических причин.

Эссенциальный тремор – это такое заболевание, которое отличается медленным прогрессированием, что придает особую значимость ранней диагностике.

Патология характеризуется самопроизвольным дрожанием кистей рук, предплечий, реже головы и нижних конечностей. У больных выявляется интенционное и постуральное дрожание двухстороннего типа.

Симметричная дрожь в отделах тела наблюдается постоянно и является заметной.

Оба вида дрожания (постуральное, интенционное) являются акционными – развиваются при произвольном напряжении мышц.

Постуральное возникает на фоне напряжения мускулатуры в статической позе (при попытке удерживать равновесие в заданном положении).

Интенционное возникает при совершении целенаправленных движений, обычно усиливается по мере приближения к цели. ЭТ относится к нейродегенеративным болезням на основании факторов (по результатам нейровизуализации):

  • Патологическое изменение морфологического строения коры мозжечка.
  • Разрушение, уменьшение объема нервных волокон, состоящих из клеток Пуркинье.
  • Присутствие телец Леви в голубом пятне (ядро, расположенное в стволе мозга, является частью ретикулярной формации).

Эссенциальный тремор тяжелой степени – медицинский повод для освобождения от службы в армии. Из-за выраженных подергиваний конечностей пациент испытывает трудности при письме и самообслуживании.

Он не может одеваться, принимать пищу, удерживать оружие в статичном положении, стрелять из него.

Согласно положению о врачебно-военной экспертизе, при наличии подобных нарушений молодые люди не призываются в армию, получают военный билет категории «Д» (не годен к армейской службе).

Виды заболевания

Эссенциальный тремор имеет много названий, в том числе семейный, наследственный, идиопатический, доброкачественный, дрожание Минора (по фамилии врача, впервые детально описавшего его). Во всех случаях речь идет об одном заболевании. Выделяют виды:

  1. Наследственный (около 50% случаев).
  2. Спорадический (возникающий спонтанно). Диагноз ставят пациентам младше 65 лет.
  3. Сенильный (связанный с физиологическим старением организма). Диагноз ставят пациентам старше 65 лет.

Эссенциальный тремор у большинства пациентов проявляется в области верхних конечностей и предплечий, реже в зоне головы и ног. Морфологические изменения в мозговых структурах выявляются не всегда, что затрудняет постановку дифференциального диагноза.

Причины возникновения

Основная причина возникновения эссенциального тремора рук – наследственная предрасположенность.

Семейный характер (аутосомно-доминантный и неменделевский тип наследования) патологии выявляется в 50% случаев.

Предполагается, что причины появления связаны с усилением активности таламуса (по результатам ПЭТ). Таламус не является инициатором гиперкинеза, но способствует увеличению его выраженности.

Развитие патологического процесса провоцирует дисфункция мозжечка. Результаты позитронно-эмиссионной томографии показывают наличие в патогенезе мозжечковой активации. В ходе магнитно-резонансной спектроскопии выявляется снижение концентрации аминокислоты N-Ацетиласпартата в тканях мозжечка, что свидетельствует о дисфункции нейронов.

В результате нарушений происходят ритмичные колебания в кортикально-понто-церебелло-таламокортикальной петле. Вот почему происходит патологическое дрожание частей тела. По результатам клинических исследований, этанол подавляет функции мозжечка, что приводит к уменьшению симптомов ЭТ.

Симптоматика

Лечение эссенциального тремора рук проводится после выяснения причин с учетом доминирующих симптомов. Основные проявления заболевания:

  1. Постуральное дрожание. Появляется при попытке удерживать позу, к примеру, вытянутую конечность.
  2. Интенционное дрожание. Возникает во время целенаправленного движения с тенденцией к усилению в процессе планируемого завершения. К примеру, когда человек протягивает руку, чтобы взять стакан, дрожание усиливается по мере приближения к нему. При ЭТ интенционное дрожание проявляется менее выражено, чем постуральное.
  3. Тремор покоя. Дрожание происходит, когда человек не совершает движения. Симптом иногда появляется на поздних стадиях заболевания.
  4. Атаксия (возможный симптом). Нарушение согласованности движений из-за некорректного сокращения группы мышц при сохранении нормального мышечного тонуса. Чаще проявляется нарушением тандемной ходьбы (по прямой линии с обязательным соблюдением условия – пятка впереди стоящей ноги соприкасается с носком расположенной сзади ноги).
  5. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти, мыслительной деятельности) легкой и умеренной степени. Легкие психо-эмоциональные расстройства при наследственном треморе могут проявляться экзистенциальным кризисом, депрессивным состоянием, неврозом.
  6. Гипосмия (ухудшение обоняния).

На ранних стадиях дрожание появляется под воздействием провоцирующих факторов – стресс, физическое переутомление, позже симптоматика становится устойчивой, интенсивность и амплитуда колебательных движений возрастают. Дополнительные симптомы могут периодически регрессировать и появляться вновь. Известны случаи ассиметричного проявления дрожания конечностей.

Методы лечения

Методы лечения эссенциального тремора преимущественно направлены на устранение симптоматики.

При выборе видов и доз лекарств от эссенциального тремора врач учитывает уровень дискомфорта (степень инвалидизации) пациента.

Основные лекарства, которые назначают при эссенциальном треморе – Пропранолол (бета-адреноблокатор неселективного типа) и Примидон (противоэпилептический препарат группы барбитуратов). Препараты второго выбора:

  • Алпразолам (средство, устраняющее тревогу и нервное перенапряжение).
  • Атенолол (бета-адреноблокатор кардиоселективного типа).
  • Габапентин (антиконвульсант, противоэпилептический препарат).
  • Соталол (бета-адреноблокатор неселективного типа, ингибитор калиевых каналов).
  • Топирамат (противоэпилептический препарат).

Эффективность бета-адреноблокатора неселективного типа Пропранолола (Анаприлин) обусловлена замедлением процесса гликогенолиза (расщепление гликогена до глюкозы) в скелетных мышцах, что приводит к их релаксации. У 50% пациентов наблюдается уменьшение подергиваний после курса терапии препаратом (суточная дозировка 120-320 мг).

Амплитуда дрожания верхних конечностей уменьшается в среднем на 55%. Возможные нежелательные явления: нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, бронхоспазм (затруднения при выдохе, одышка), импотенция (у мужчин), снижение либидо (у женщин).

Препарат Примидон назначают молодым пациентам (противопоказан больным старше 60 лет) при отсутствии результатов после лечения бета-адреноблокаторами. Суточная доза составляет 50-1000 мг.

Амплитуда дрожания после терапии уменьшается в среднем на 60%. Побочные явления: головокружение, повышенная утомляемость, слабость.

При длительном приеме эффект от воздействия лекарств снижается даже при наличии положительных результатов на начальных стадиях терапии.

При сильном дрожании, не поддающемся медикаментозной коррекции, врач может назначить хирургическое лечение – таламотомию и глубокую стимуляцию мозгового вещества. Таламотомия – оперативное вмешательство, в ходе которого происходит прицельное (стереотаксическая хирургия) повреждение отделов таламуса (некоторых ядер).

Нежелательные осложнения: дизартрия (нарушение речи), парестезия (расстройство чувствительности) в 38% случаев, нарушение походки в 36% случаев. Нежелательные явления часто регрессируют с течением времени. После 12 месяцев с момента хирургического вмешательства парестезия выявляется в 14% случаев, нарушение походки – у 9% больных.

Глубокая стимуляция мозговых структур – хирургическая процедура, в ходе которой пациенту имплантируется устройство, передающее электрические импульсы к определенным участкам мозга. Метод применяется для лечения наследственного тремора рук и неврологических нарушений, возникающих при болезни Паркинсона. По сравнению с таломотомией наблюдается меньше побочных эффектов.

Чтобы лечить ЭТ, параллельно с медикаментозной терапией применяются другие методы – массаж, иглоукалывание. Лечение эссенциального тремора народными средствами предполагает выполнение специальной гимнастики, прием отваров и настоев, приготовленных на основе лекарственных растений преимущественно расслабляющего, успокаивающего действия (мята, мелисса, пустырник, корень валерианы).

Последствия и прогноз

Наследственный тремор не влияет на продолжительность жизни больного, но ухудшает ее качество, в том числе социальную адаптацию.

У многих пациентов развивается чувство неполноценности и понижается самооценка, в редких случаях заболевание приводит к утрате трудоспособности, инвалидности. Прогноз относительно благоприятный.

Корректная терапия уменьшает проявления и замедляет прогрессирование заболевания.

Эссенциальный тремор – нейродегенеративное, медленно прогрессирующее заболевание, которое проявляется патологическим, непроизвольным подергиванием чаще рук и предплечий, реже головы и ног. Интенсивная дрожь ухудшает качество жизни больного, иногда становится причиной инвалидности. Корректное лечение в большинстве случаев уменьшает симптоматику.

Источник: https://golovmozg.ru/zabolevaniya/chto-takoe-essentsialnyy-tremor

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.